pheochromocytoma

ภายใต้ pheochromocytoma เป็นที่เข้าใจกันว่าเนื้องอกในตลาดต่อมหมวกไต เขาสามารถผลิตฮอร์โมน

pheochromocytoma คืออะไร?

การปลดปล่อยอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีนที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่อาการของ pheochromocytoma อย่างไรก็ตามอาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล
© SciePro - stock.adobe.com

ที่ pheochromocytoma เป็นเนื้องอกในไขกระดูกต่อมหมวกไต ในกรณีส่วนใหญ่เนื้องอกที่สร้างฮอร์โมนจะไม่เป็นพิษเป็นภัย ฮอร์โมนที่ผลิตส่วนใหญ่เป็นอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน ใน 85 เปอร์เซ็นต์ของทุกกรณีเนื้องอกอยู่ที่ต่อมหมวกไต ในขณะที่ 85 เปอร์เซ็นต์ของ pheochromocytomas ทั้งหมดมีลักษณะอ่อนโยน แต่ 15 เปอร์เซ็นต์พัฒนาหลักสูตรที่เป็นมะเร็ง 90 เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกเป็นข้างเดียว ส่วนที่เหลืออีก 10 เปอร์เซ็นต์จะเกาะอยู่ทั้งสองข้าง

Paraganglioma เป็นรูปแบบของ pheochromocytoma ที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักเนื้องอกจะวิ่งไปตามลำต้นที่เห็นอกเห็นใจนอกต่อมหมวกไต ซึ่งอยู่ในบริเวณท้องและหน้าอกในบริเวณกระดูกสันหลัง Pheochromocytoma หายาก มีผู้ป่วยสองถึงแปดรายเกิดขึ้นในประชากรประมาณหนึ่งล้านคน ผู้ใหญ่จะได้รับผลกระทบจากโรคนี้เป็นพิเศษ แต่บางครั้งเด็กก็ต้องทนทุกข์ทรมานจากเนื้องอกด้วย

สาเหตุ

ไม่สามารถหาสาเหตุของการพัฒนาของ pheochromocytoma ได้เสมอไป ในทางการแพทย์มีการพูดถึง pheochromocytoma เป็นระยะ ๆ เนื้องอกชนิดนี้ส่วนใหญ่จะปรากฏในช่วงอายุ 40 ถึง 50 ปี pheochromocytoma บางรูปแบบเป็นกรรมพันธุ์ เกิดจากการกลายพันธุ์ภายในจีโนมและส่วนใหญ่เกิดในผู้ที่มีอายุน้อยกว่า 40 ปี ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของ pheochromocytomas เหล่านี้ปรากฏในครอบครัว

ในบางกรณี pheochromocytoma เกี่ยวข้องกับโรคทางพันธุกรรมอื่น ๆ ได้แก่ Von Hippel Lindau Syndrome, Multiple Endocrine Neoplasia Type 2 และ Neurofibromatosis Type 1 ลักษณะทั่วไปของ pheochromocytoma คือการผลิตฮอร์โมนความเครียดที่เพิ่มขึ้นเช่นอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน เนื้องอกยังสามารถสร้างโดปามีนได้ แต่จะพบได้น้อยกว่า

อาการเจ็บป่วยและสัญญาณ

การปลดปล่อยอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีนที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่อาการของ pheochromocytoma อย่างไรก็ตามอาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ผู้ป่วยบางรายไม่แสดงอาการเลยซึ่งหมายความว่าเนื้องอกจะถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้น อาการทั่วไปของ pheochromocytoma คือความดันโลหิตสูง สิ่งนี้นำไปสู่ความดันโลหิตที่เพิ่มขึ้นอย่างกะทันหันซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

จากนั้นแพทย์จะพูดถึงวิกฤตความดันโลหิตสูงหรือวิกฤตความดันโลหิต ประมาณ 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดได้รับผลกระทบจากอาการเหล่านี้ ในบางครั้งความดันโลหิตอาจสูงเรื้อรังซึ่งเรียกว่าความดันโลหิตสูงต่อเนื่อง ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยผู้ใหญ่ทั้งหมดและประมาณ 90 เปอร์เซ็นต์ของเด็กทั้งหมดต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้

แต่มีอาการอื่น ๆ ของ pheochromocytoma ที่เป็นไปได้ ซึ่งรวมถึงการลดน้ำหนักโรคหลอดเลือดหัวใจตีบปวดศีรษะเหงื่อออกหัวใจเต้นแรงสั่นวิตกกังวลและหน้าซีด ระดับอะดรีนาลีนที่สูงยังทำให้ระดับน้ำตาลในเลือดสูงขึ้น มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นในการเกิดโรคเบาหวานเมื่อโรคดำเนินไป

การวินิจฉัยและหลักสูตรของโรค

การวินิจฉัย pheochromocytoma มักขึ้นอยู่กับอาการทั่วไป การโจมตีด้วยความดันโลหิตสูงเป็นครั้งคราวซึ่งการรักษาด้วยยาตามปกติไม่ได้ผลถือเป็นสิ่งที่น่าสงสัยเป็นหลัก สิ่งสำคัญคือต้องวัดฮอร์โมนความเครียดอะดรีนาลีนและนอร์ดรีนาลีน สำหรับการวัดที่เชื่อถือได้ไม่ว่าจะเป็นตัวอย่างปัสสาวะซึ่งเก็บรวบรวม 24 ชั่วโมงหรือการตรวจพลาสมาในเลือดภายใน 30 นาที

หากมีปริมาณฮอร์โมนเพิ่มขึ้นจะมีการทดสอบการยับยั้ง clonidine Clonidine เป็นหนึ่งในสารออกฤทธิ์ต่อต้านความดันโลหิตสูง แม้ว่า clonidine จะยับยั้งการปล่อยอะดรีนาลีนในคนที่มีสุขภาพดี แต่ค่ายังคงสูงในกรณีของ pheochromocytoma วิธีการถ่ายภาพเช่นการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ใช้เพื่อตรวจหา pheochromocytoma

การทำ scintigraphy MIBG แบบพิเศษจะดำเนินการเพื่อระบุเนื้องอกที่อยู่นอกต่อมหมวกไต หลักสูตรของโรคใน pheochromocytoma นั้นแตกต่างกัน ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยทั้งหมดความดันโลหิตจะกลับมาเป็นปกติหลังจากที่เนื้องอกถูกกำจัดออกไปได้สำเร็จ อย่างไรก็ตามผู้ป่วยที่เหลือมีความดันโลหิตสูงเนื่องจากสาเหตุอื่น ๆ มีบทบาท Pheochromocytoma เกิดขึ้นอีกครั้งหลังจากผ่านไปนานประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมด

ภาวะแทรกซ้อน

อาการของ pheochromocytoma อาจแตกต่างกันมาก ด้วยเหตุนี้ภาวะแทรกซ้อนและอาการจึงไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากล อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้นำไปสู่ความดันโลหิตสูง ผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจมีอาการหัวใจวายซึ่งในกรณีที่เลวร้ายที่สุดอาจทำให้เสียชีวิตได้

อาการวิงเวียนทั่วไปและความดันโลหิตสูงอาจเกิดขึ้นได้และมักจะส่งผลเสียอย่างมากต่อชีวิตประจำวันของผู้ป่วย ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีอาการวิตกกังวลหรือเหงื่อออก โรคนี้ยังสามารถทำให้หัวใจเต้นเร็วหรือปวดหัวอย่างรุนแรง นอกจากนี้ยังมีอาการหน้าซีดและใจสั่น หากไม่ได้รับการรักษา pheochromocytoma ก็อาจนำไปสู่โรคเบาหวานได้เช่นกัน

การรักษา pheochromocytoma มักเกี่ยวข้องกับการกำจัดเนื้องอกที่เป็นสาเหตุของอาการ ไม่สามารถคาดการณ์ได้ในระดับสากลว่าจะนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนหรือไม่ โดยปกติยาเคมีบำบัดก็จำเป็นเช่นกัน Pheochromocytoma อาจลดอายุขัยของบุคคลได้

คุณควรไปหาหมอเมื่อไหร่?

เนื่องจาก pheochromocytoma เป็นเนื้องอกจึงต้องได้รับการรักษาโดยแพทย์ทันที การรักษาและการวินิจฉัยก่อนหน้านี้เกิดขึ้นโอกาสในการรักษาที่สมบูรณ์ก็ยิ่งสูงขึ้น บ่อยครั้งที่เนื้องอกนั้นถูกค้นพบโดยบังเอิญเท่านั้นเนื่องจากไม่ได้นำไปสู่อาการที่ชัดเจน อย่างไรก็ตามหลังจากการวินิจฉัยแล้วจะต้องเอาออกโดยเร็ว ในหลาย ๆ กรณี pheochromocytoma เป็นที่ประจักษ์โดยความดันโลหิตสูง หากความดันโลหิตสูงเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลเฉพาะและเหนือสิ่งอื่นใดอย่างถาวรควรปรึกษาแพทย์ ความดันโลหิตมักจะสูงขึ้นอย่างต่อเนื่อง pheochromocytoma สามารถสังเกตเห็นได้จากการลดน้ำหนักซีดหรือจากการขับเหงื่อ ปรึกษาแพทย์หากคุณมีอาการเหล่านี้

ตามกฎแล้วการตรวจครั้งแรกสามารถทำได้โดยแพทย์ประจำครอบครัว อย่างไรก็ตามการตรวจโดยละเอียดและการรักษาอาจต้องใช้แพทย์ผู้เชี่ยวชาญ pheochromocytoma จะนำไปสู่อายุขัยที่ลดลงสำหรับผู้ป่วยโดยทั่วไปไม่สามารถคาดการณ์ได้หรือไม่

บำบัดและบำบัด

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกถือเป็นการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับ pheochromocytoma ผู้ป่วยส่วนใหญ่ได้รับการส่องกล้องแบบรุกรานน้อยที่สุดเพื่อจุดประสงค์นี้ ต้องทำแผลเล็ก ๆ เพียงสามครั้งที่ผนังหน้าท้อง หลังจากใส่เครื่องมือผ่าตัดศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกออกในที่สุด หากเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นหรือยากที่จะเอาออกอาจจำเป็นต้องมีการผ่าตัดเปิดช่องท้องให้กว้างขึ้น

หากต่อมหมวกไตทั้งสองข้างได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma จะส่งผลให้เกิดการขาดฮอร์โมนสเตียรอยด์หลังการผ่าตัด เพื่อชดเชยสิ่งนี้ฮอร์โมนที่ขาดหายไปจะถูกแทนที่ด้วยยา การรักษาเพิ่มเติมขึ้นอยู่กับว่า pheochromocytoma นั้นอ่อนโยนหรือเป็นมะเร็ง เนื้องอกมะเร็งสามารถนำไปสู่การพัฒนาของการแพร่กระจาย (เนื้องอกในลูกสาว) เคมีบำบัดหรือการบำบัดด้วยคลื่นวิทยุไอโอดีนเป็นมาตรการในการรักษาที่เป็นไปได้

บางครั้งไม่สามารถรักษา pheochromocytoma โดยการผ่าตัดได้ ในกรณีเช่นนี้การบำบัดตามอาการจะเกิดขึ้น วิธีนี้ใช้รักษาข้อร้องเรียนที่เกิดขึ้นเนื่องจากการผลิตฮอร์โมนความเครียดมากเกินไป ตัวอย่างเช่น alpha blockers สามารถลดผลของอะดรีนาลีนได้โดยการปิดกั้นจุดเชื่อมต่อ

Outlook และการคาดการณ์

การพยากรณ์โรคสำหรับ pheochromocytoma แตกต่างกันไปและขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ หากเป็นไปได้ที่จะผ่าตัดเนื้องอกในระยะเริ่มแรกและหากผู้ป่วยไม่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรคเพิ่มเติมแนวโน้มมักจะดี อาการมักจะหายไปอีกครั้ง ประมาณ 50 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดความดันโลหิตจะกลับมาเป็นปกติหลังการผ่าตัดโดยมีเงื่อนไขว่าเป็น pheochromocytoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย

หากผู้ป่วยเป็นโรค pheochromocytoma เป็นเวลานานมีความเสี่ยงที่จะเกิดอาการทุติยภูมิเช่นหัวใจล้มเหลวเนื่องจากความดันโลหิตเพิ่มขึ้น ประมาณ 15 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับผลกระทบทั้งหมดต้องคาดหวังว่า pheochromocytoma จะเกิดขึ้นอีกหลังการรักษา แพทย์จึงพูดถึงอาการกำเริบ ด้วยเหตุนี้ผู้ป่วยควรได้รับการตรวจสุขภาพตามระยะเวลาที่สม่ำเสมอ พวกเขาทำหน้าที่ตรวจจับการกำเริบของโรคที่อาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาที่เหมาะสมเพื่อให้สามารถทำการรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพ

หากมีการผ่าตัดเอา phaeochromocytoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยความดันโลหิตสูงที่จำเป็นยังคงมีอยู่ นั่นหมายความว่าความดันโลหิตจะยังคงสูงต่อไปเพราะมีตัวกระตุ้นอื่น ๆ ด้วย หากมี pheochromocytoma ที่อ่อนโยนร้อยละ 95 ของผู้ป่วยทั้งหมดจะรอดชีวิตในอีกห้าปีข้างหน้า อย่างไรก็ตามหากเนื้องอกเป็นมะเร็งและมีการแพร่กระจายไปแล้วอัตราการรอดชีวิต 5 ปีจะลดลงเหลือประมาณ 44 เปอร์เซ็นต์

การป้องกัน

การป้องกัน pheochromocytoma เป็นไปไม่ได้ อย่างไรก็ตามการให้คำปรึกษาทางพันธุกรรมอาจเป็นประโยชน์สำหรับครอบครัวที่มีความบกพร่องทางร่างกาย

aftercare

ในกรณีส่วนใหญ่ผู้ได้รับผลกระทบมีมาตรการและทางเลือกที่ จำกัด มากสำหรับการดูแลติดตามผลในกรณีของ pheochromocytoma เนื่องจากนี่เป็นเนื้องอกในไตจึงควรติดต่อแพทย์โดยเร็วเพื่อไม่ให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหรือข้อร้องเรียนอื่น ๆ ในขั้นตอนต่อไป ยิ่งได้รับคำปรึกษาจากแพทย์ก่อนหน้านี้การรักษาของโรคก็จะยิ่งดีขึ้นตามกฎเนื่องจากไม่สามารถรักษาได้เอง

ผู้ที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับการดำเนินการ ผู้ที่ได้รับผลกระทบควรพักผ่อนอย่างแน่นอนหลังจากการผ่าตัดและดูแลร่างกายของพวกเขา ควรหลีกเลี่ยงการออกแรงหรือเครียดและทำกิจกรรมทางกายเพื่อไม่ให้ร่างกายเป็นภาระต่อไป ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก pheochromocytoma ส่วนใหญ่ยังขึ้นอยู่กับการสนับสนุนของเพื่อนและครอบครัวในชีวิตประจำวัน

ไม่ใช่เรื่องแปลกที่การสนับสนุนทางจิตใจจะมีความสำคัญมากเพื่อไม่ให้อารมณ์เสียหรือภาวะซึมเศร้า การตรวจและการตรวจโดยแพทย์เป็นประจำก็มีความสำคัญมากในการตรวจหาและกำจัดเนื้องอกในระยะเริ่มต้น ในบางกรณี pheochromocytoma จะช่วยลดอายุขัยของผู้ที่ได้รับผลกระทบ

คุณสามารถทำเองได้

pheochomocytoma มักจะถูกผ่าตัดออก มาตรการใดที่ผู้ป่วยสามารถทำได้ในภายหลังเพื่อฟื้นตัวอย่างรวดเร็วขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอกและปัจจัยอื่น ๆ

โดยหลักการแล้วไม่ควรรับประทานอะไรในสองสามชั่วโมงแรกหลังการทำหัตถการ หลังจากยาชาทั่วไปคุณต้องงดดื่ม หลังจากผ่านไปหนึ่งวันผู้ป่วยอาจรับประทานอาหารอ่อน ๆ อีกครั้ง แพทย์จะให้คำแนะนำที่แม่นยำเกี่ยวกับโภชนาการและหากจำเป็นให้เกี่ยวข้องกับนักโภชนาการ เพื่อชดเชยการสูญเสียสารอาหารและของเหลวคุณควรกินและดื่มให้เพียงพอในช่วงหลายวันและหลายสัปดาห์หลังการผ่าตัด pheochomocytoma นอกจากนี้ยังมีผลิตภัณฑ์เสริมอาหารและสารละลายแช่ ควรหลีกเลี่ยงแอลกอฮอล์ในช่วง 2-3 สัปดาห์แรกเนื่องจากมีผลเสียต่อการแข็งตัวของเลือด

นอกจากนี้ยังมีการป้องกันทางกายภาพเสมอ ส่วนที่ดำเนินการของร่างกายมีความไวต่อความเจ็บปวดเป็นพิเศษและต้องไม่สัมผัสกับการสั่นสะเทือนที่รุนแรง แต่ขอแนะนำให้ระบายความร้อนอย่างระมัดระวัง หลังจากกำจัด pheochomocytoma แล้วอาการเพิ่มเติมอาจปรากฏขึ้นในตอนแรก สิ่งเหล่านี้ควรจะลดลงหลังจากไม่กี่สัปดาห์อย่างช้าที่สุด หากยังมีอาการอยู่ควรแจ้งให้แพทย์ทราบจะดีที่สุด